Porfiria cutánea tarda que simula esclerosis sistémica progresiva. Reporte de caso

Freddy Liñán Ponce; Juan Leiva Goicochea; Fernando Gross Melo; David Sevilla Rodríguez; Claudia Otoya Guzmán; Daniel Corro García; Juan Rodríguez Baldeón

doi:10.47196/rar.v34i2.751

Freddy Liñán Ponce Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
Juan Leiva Goicochea Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
Fernando Gross Melo Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
David Sevilla Rodríguez Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
Claudia Otoya Guzmán Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
Daniel Corro García Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
Juan Rodríguez Baldeón Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú

DOI: https://doi.org/10.47196/rar.v34i2.751

Palabras clave: porfiria cutánea tarda, esclerosis sistémica progresiva, esclerodactilia, uroporfirina

Resumen

Los síndromes esclerodermiformes suelen imitar muy bien una esclerosis sistémica progresiva, y es la presencia de ampollas cutáneas en áreas fotoexpuestas con hiperpigmentación los datos diferenciales para diagnosticar una porfiria. Presentamos el caso de un varón de 48 años con fotosensibilidad, fragilidad capilar, ampollas cutáneas e hiperpigmentación asociado a esclerodactilia, con pérdida cicatrizal distal de tejido en los dedos de las manos, que simuló a la perfección una esclerosis sistémica progresiva. La analítica mostró negatividad para anticuerpos antinucleares, antitopoisomerasa y anticentrómero, con valores altos de uroporfirinas en orina. El tratamiento con flebotomías e hidroxicloquina mejoró la fotosensibilidad y la fragilidad cutánea.

Biografía del autor/a

Freddy Liñán Ponce, Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú

Médico asistente de Reumatología

Juan Leiva Goicochea, Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú

Médico asistente de Reumatología

Fernando Gross Melo, Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú

Médico asistente de Medicina Interna

David Sevilla Rodríguez, Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú

Médico asistente de Medicina Interna

Claudia Otoya Guzmán, Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú

Médica residente de Reumatología

Daniel Corro García, Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú

Médico residente de Reumatología

Juan Rodríguez Baldeón, Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú

Médico residente de Reumatología

Citas

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