Porfiria cutánea tarda que simula esclerosis sistémica progresiva. Reporte de caso

  • Freddy Liñán Ponce Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
  • Juan Leiva Goicochea Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
  • Fernando Gross Melo Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
  • David Sevilla Rodríguez Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
  • Claudia Otoya Guzmán Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
  • Daniel Corro García Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
  • Juan Rodríguez Baldeón Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
Palabras clave: porfiria cutánea tarda, esclerosis sistémica progresiva, esclerodactilia, uroporfirina

Resumen

Los síndromes esclerodermiformes suelen imitar muy bien una esclerosis sistémica progresiva, y es la presencia de ampollas cutáneas en áreas fotoexpuestas con hiperpigmentación los datos diferenciales para diagnosticar una porfiria. Presentamos el caso de un varón de 48 años con fotosensibilidad, fragilidad capilar, ampollas cutáneas e hiperpigmentación asociado a esclerodactilia, con pérdida cicatrizal distal de tejido en los dedos de las manos, que simuló a la perfección una esclerosis sistémica progresiva. La analítica mostró negatividad para anticuerpos antinucleares, antitopoisomerasa y anticentrómero, con valores altos de uroporfirinas en orina. El tratamiento con flebotomías e hidroxicloquina mejoró la fotosensibilidad y la fragilidad cutánea.

Biografía del autor/a

Freddy Liñán Ponce, Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
Médico asistente de Reumatología
Juan Leiva Goicochea, Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
Médico asistente de Reumatología
Fernando Gross Melo, Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
Médico asistente de Medicina Interna
David Sevilla Rodríguez, Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
Médico asistente de Medicina Interna
Claudia Otoya Guzmán, Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
Médica residente de Reumatología
Daniel Corro García, Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
Médico residente de Reumatología
Juan Rodríguez Baldeón, Hospital Víctor Lazarte Echegaray, Trujillo, Perú
Médico residente de Reumatología

Citas

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Publicado
2023-06-30
Cómo citar
1.
Liñán Ponce F, Leiva Goicochea J, Gross Melo F, Sevilla Rodríguez D, Otoya Guzmán C, Corro García D, Rodríguez Baldeón J. Porfiria cutánea tarda que simula esclerosis sistémica progresiva. Reporte de caso. Rev. Argent. Reumatol. [Internet]. 30 de junio de 2023 [citado 25 de mayo de 2024];34(2):69 -72. Disponible en: https://ojs.reumatologia.org.ar/index.php/revistaSAR/article/view/751
Sección
Caso Clínico