Escleritis necrotizante asociada a poliangeítis con granulomatosis (Granulomatosis de Wegener)

Descripción de 3 casos

  • Sebastian Andres Muñoz Hospital General de Agudos Juan A. Fernández, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Cristian Garmendia Hospital General de Agudos Juan A. Fernández, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Victoria Bustuoabad Hospital General de Agudos Juan A. Fernández, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Emilio Dodds Hospital General de Agudos Juan A. Fernández, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Palabras clave: escleritis necronizante, granulomatosis de Wegener, poliangeítis con granulomatosis

Resumen

La poliangeítis con granulomatosis (GPA) es una enfermedad inflamatoria sistémica; los hallazgos histopatológicos incluyen necrosis tisular, formación de granulomas y vasculitis predominantemente de vasos de pequeño y mediano calibre. Se caracteriza por la presencia en plasma de anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo dirigidos contra la proteinasa 3 (PR3-ANCA). La GPA comúnmente afecta la vía aérea superior, los pulmones y los riñones. El compromiso oftalmológico es una importante causa de morbilidad, ocurriendo aproximadamente en la mitad de los pacientes. La escleritis necrotizante (EN) es una manifestación infrecuente y grave de la GPA. Las complicaciones de la EN son la perforación ocular y pérdida de la visión. El tratamiento de inducción consiste en esteroides e inmunosupresores (ciclofosfamida o rituximab). El objetivo de este trabajo es describir 3 casos de GPA con EN como manifestación clínica rara y dominante.

Biografía del autor/a

Sebastian Andres Muñoz, Hospital General de Agudos Juan A. Fernández, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Servicio de clínica médica y servicio de oftalmología
Cristian Garmendia, Hospital General de Agudos Juan A. Fernández, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Servicio de clínica médica y servicio de oftalmología
Victoria Bustuoabad, Hospital General de Agudos Juan A. Fernández, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Servicio de clínica médica y servicio de oftalmología
Emilio Dodds, Hospital General de Agudos Juan A. Fernández, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Servicio de clínica médica y servicio de oftalmología

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Publicado
2014-12-01
Cómo citar
1.
Muñoz SA, Garmendia C, Bustuoabad V, Dodds E. Escleritis necrotizante asociada a poliangeítis con granulomatosis (Granulomatosis de Wegener): Descripción de 3 casos. Rev. Argent. Reumatol. [Internet]. 1 de diciembre de 2014 [citado 23 de diciembre de 2024];25(4):44 -7. Disponible en: https://ojs.reumatologia.org.ar/index.php/revistaSAR/article/view/96