Enfermedad de Weber-Christian con compromiso orbitario refractaria a inmunosupresores convencionales y respuesta a adalimumab

  • Florencia Vivero Hospital Comunitario de Pinamar “José Olaechea”, Provincia de Buenos Aires, Argentina
  • Ricardo Barrera Hospital Comunitario de Pinamar “José Olaechea”, Provincia de Buenos Aires, Argentina
  • Javier Pui Hospital Comunitario de Pinamar “José Olaechea”, Provincia de Buenos Aires, Argentina
  • Alexia Nicomedes Hospital Comunitario de Pinamar “José Olaechea”, Provincia de Buenos Aires, Argentina
  • Mariana Abraham Hospital Comunitario de Pinamar “José Olaechea”, Provincia de Buenos Aires, Argentina
  • David Aiziczon Hospital Comunitario de Pinamar “José Olaechea”, Provincia de Buenos Aires, Argentina
Palabras clave: paniculitis, enfermedad de Weber-Christian, nódulos, fiebre prolongada, adalimumab

Resumen

La enfermedad de Weber-Christian es una forma de paniculitis sistémica idiopática e infrecuente. Se caracteriza la por presencia de nódulos y placas paniculíticas en el tronco y los miembros con síntomas de inflamación sistémica, curso crónico recurrente y ocasional afectación visceral. Se describe el caso de una paciente de 49 años con afectación cutánea, muscular y periorbitaria refractaria al tratamiento con corticoides e inmunosupresores convencionales, con buena respuesta a adalimumab. Si bien las paniculitis son patologías complejas, el estudio histopatológico, la evaluación clínica global y el tratamiento oportuno resultan fundamentales para el éxito terapéutico. Las drogas anti-TNF constituyen una opción a considerar en casos refractarios.

Biografía del autor/a

Florencia Vivero, Hospital Comunitario de Pinamar “José Olaechea”, Provincia de Buenos Aires, Argentina
Servicio de Reumatología y de Clínica Médica
Ricardo Barrera, Hospital Comunitario de Pinamar “José Olaechea”, Provincia de Buenos Aires, Argentina
Servicio de Anatomía Patológica
Javier Pui, Hospital Comunitario de Pinamar “José Olaechea”, Provincia de Buenos Aires, Argentina
Servicio de Reumatología
Alexia Nicomedes, Hospital Comunitario de Pinamar “José Olaechea”, Provincia de Buenos Aires, Argentina
Servicio de Clínica Médica
Mariana Abraham, Hospital Comunitario de Pinamar “José Olaechea”, Provincia de Buenos Aires, Argentina
Servicio de Reumatología
David Aiziczon, Hospital Comunitario de Pinamar “José Olaechea”, Provincia de Buenos Aires, Argentina
Servicio de Clínica Médica

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Publicado
2024-09-30
Cómo citar
1.
Vivero F, Barrera R, Pui J, Nicomedes A, Abraham M, Aiziczon D. Enfermedad de Weber-Christian con compromiso orbitario refractaria a inmunosupresores convencionales y respuesta a adalimumab. Rev. Argent. Reumatol. [Internet]. 30 de septiembre de 2024 [citado 22 de diciembre de 2024];35(3):72 -75. Disponible en: https://ojs.reumatologia.org.ar/index.php/revistaSAR/article/view/884