Exoftalmos bilateral por compromiso orbitario debido a enfermedad relacionada a la IgG4

  • Pablo Finucci Curi Hospital San Martín, Paraná, Entre Ríos, Argentina
  • María Emilia Sattler Hospital San Martín, Paraná, Entre Ríos, Argentina
  • Marcos Roberto Matteoda Clínica Modelo, Paraná, Entre Ríos, Argentina
Palabras clave: exoftalmos, IgG4, cabeza y cuello, órbita

Resumen

La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) se caracteriza por el compromiso fibrótico e infiltrado linfoplasmocitario con predominio de células IgG4 en uno o varios órganos. El fenotipo limitado a la cabeza y el cuello abarca el compromiso de las glándulas lagrimales y salivares, enfermedad orbitaria, paquimeningitis, hipofisitis, tiroiditis, mastoiditis y compromiso de senos paranasales. Las manifestaciones orbitarias pueden incluir proptosis uni o bilateral, miopatía cicatrizal de los músculos extraoculares, inflamación orbitaria y dolor que pueden simular a la oftalmopatía de Graves. La enfermedad oftálmica relacionada con IgG4 puede presentarse con compromiso de músculos extraoculares y de grasa orbitaria, y usualmente se confunde con afección orbitaria por enfermedad de Graves. Se presenta el caso de un varón de 58 años, con historia de exoftalmos bilateral de más de 15 años de evolución, en quien se arriba al diagnóstico de ER-IgG4 y cuya resonancia magnética de órbitas evidencia un patrón característico de compromiso de músculos extraoculares.

Biografía del autor/a

Pablo Finucci Curi, Hospital San Martín, Paraná, Entre Ríos, Argentina
Sección Reumatología
María Emilia Sattler, Hospital San Martín, Paraná, Entre Ríos, Argentina
Sección Reumatología
Marcos Roberto Matteoda, Clínica Modelo, Paraná, Entre Ríos, Argentina
Servicio de Diagnóstico por Imágenes

Citas

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Publicado
2023-05-19
Cómo citar
1.
Finucci Curi P, Sattler ME, Matteoda MR. Exoftalmos bilateral por compromiso orbitario debido a enfermedad relacionada a la IgG4. Rev. Argent. Reumatol. [Internet]. 19 de mayo de 2023 [citado 24 de julio de 2024];34(1):40 -42. Disponible en: https://ojs.reumatologia.org.ar/index.php/revistaSAR/article/view/712
Sección
Caso Clínico