Enfermedad relacionada con IgG4, enfermedad de Erdheim Chester y compromiso aórtico y/o sus ramas. Diagnóstico diferencial con otras vasculitis de grandes vasos

  • Maria Eugenia Correa Lemos Hospital Dr. J. M. Cullen, Santa Fe, Argentina
  • Jesica Gallo Hospital Central de Reconquista, Santa Fe, Argentina
  • Alberto Ortiz Hospital Dr. J. M. Cullen, Santa Fe, Argentina
  • Sergio Paira Hospital Dr. J. M. Cullen, Santa Fe, Argentina
Palabras clave: ER-IgG4, Erdheim-Chester, aortitis, compromiso cardiovascular, arteritis de grandes vasos

Resumen

La afección cardiovascular en entidades como Erdheim-Chester (EEC), una rara histiocitosis de células no Langerhans, y la enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4), una afección fibrinoinflamatoria inmunomediada, es muy variada y habitualmente asintomática hasta su progresión a daños irreversibles cuando no es sospechada. Ante la dificultad de realizar biopsias por el sitio anatómico, es fundamental valerse de características clínicas, demográficas o imagenológicas que puedan diferenciarlas de otras entidades, como las arteritis de grandes vasos. Población masculina, los mayores de 60 años con compromiso a nivel de la aorta abdominal infrarrenal o aneurismas a nivel de la aorta ascendente con o sin compromiso de otros órganos, son orientativos de ER-IgG4. En la EEC es característico el tejido blando concéntrico que recubre la aorta (aorta recubierta) y sobre todo ante la presencia de fibrosis retroperitoneal, compromiso de huesos largos, hidronefrosis, lesión renal aguda posrrenal e hipertensión arterial, existencia de tejido fibrótico perirrenal, engrosamiento de la fascia renal y tejido adiposo perirrenal (signo del riñón peludo).

Biografía del autor/a

Maria Eugenia Correa Lemos, Hospital Dr. J. M. Cullen, Santa Fe, Argentina
Sección Reumatología
Jesica Gallo, Hospital Central de Reconquista, Santa Fe, Argentina
Sección Reumatología
Alberto Ortiz, Hospital Dr. J. M. Cullen, Santa Fe, Argentina
Sección Reumatología
Sergio Paira, Hospital Dr. J. M. Cullen, Santa Fe, Argentina
Sección Reumatología

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Publicado
2023-05-19
Cómo citar
1.
Correa Lemos ME, Gallo J, Ortiz A, Paira S. Enfermedad relacionada con IgG4, enfermedad de Erdheim Chester y compromiso aórtico y/o sus ramas. Diagnóstico diferencial con otras vasculitis de grandes vasos. Rev. Argent. Reumatol. [Internet]. 19 de mayo de 2023 [citado 13 de abril de 2024];34(1):23 -6. Disponible en: https://ojs.reumatologia.org.ar/index.php/revistaSAR/article/view/707
Sección
Caso Clínico