Enfermedad de Erdheim-Chester. Serie de diecinueve casos y un diagnóstico diferencial de relevancia

  • Alejandro Reibaldi Hospital José María Cullen, Santa Fe, Argentina
  • Lorena Sager Hospital José María Cullen, Santa Fe, Argentina
  • Romina Calvo Hospital José María Cullen, Santa Fe, Argentina
  • Romina Calvo Hospital José María Cullen, Santa Fe, Argentina
  • Jesica Gallo Hospital Olga Stucky de Rizzi, Reconquista, Argentina
  • Alberto Ortiz Hospital José María Cullen, Santa Fe, Argentina
  • Susana Roverano Hospital José María Cullen, Santa Fe, Argentina
  • Diego Baena Hospital Privado, Córdoba, Argentina
  • Francisco Caeiro Hospital Privado, Córdoba, Argentina
  • G. Robai Hospital del Llano, Corrientes, Argentina
  • Sergio Paira Hospital José María Cullen, Santa Fe, Argentina
Palabras clave: Enfermedad de Erdheim-Chester, histiocitosis, macrófagos espumosos, células gigantes, xantomas, xantogranulomas, osteoesclerosis

Resumen

La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una histiocitosis de células no Langerhans de presentación proteiforme y escaso conocimiento. Se presenta una serie de 19 casos de 4 centros, registrados de junio de 2012 a junio de 2019. Se incluyeron aquellos pacientes con clínica, anatomía patológica e inmunohistoquímica característica de la enfermedad. Se excluyeron pacientes con hallazgos indefinidos. Resultados: al igual que en la literatura, el compromiso más frecuente fue el óseo por imagenología, la mitad de estos sintomático. Nuestra serie presenta mayor incidencia de mujeres (casi 70%). Siete pacientes presentaron nódulo mamario como forma de presentación. La mayoría recibieron dosis media de esteroides asociado a otra droga inmunosupresora. La mortalidad fue del 16%.

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Publicado
2020-06-01
Cómo citar
1.
Reibaldi A, Sager L, Calvo R, Calvo R, Gallo J, Ortiz A, Roverano S, Baena D, Caeiro F, Robai G, Paira S. Enfermedad de Erdheim-Chester. Serie de diecinueve casos y un diagnóstico diferencial de relevancia. Rev. Argent. Reumatol. [Internet]. 1 de junio de 2020 [citado 30 de enero de 2023];31(2):31 -36. Disponible en: https://ojs.reumatologia.org.ar/index.php/revistaSAR/article/view/406
Sección
Caso Clínico