Aplasia pura de células rojas como forma de presentación de lupus eritematoso sistémico

  • José I. Martín-Serradilla Complejo Asistencial Universitario de Palencia, Gerencia Regional de Salud de Castilla y León (SACYL), Palencia, España
  • Francisco Javier Del Castillo Tirados Complejo Asistencial Universitario de Palencia, Gerencia Regional de Salud de Castilla y León (SACYL), Palencia, España
  • María Álvarez De Buergo Complejo Asistencial de Segovia, Gerencia Regional de Salud de Castilla y León (SACYL), Segovia, España
  • José M. Alonso Alonso Complejo Asistencial Universitario de Palencia, Gerencia Regional de Salud de Castilla y León (SACYL), Palencia, España
  • Fernando Sánchez Barranco Complejo Asistencial Universitario de Palencia, Gerencia Regional de Salud de Castilla y León (SACYL), Palencia, España
  • Elisa Álvarez Artero Complejo Asistencial Universitario de Palencia, Gerencia Regional de Salud de Castilla y León (SACYL), Palencia, España
Palabras clave: aplasia pura de células rojas, lupus eritematoso sistémico, corticoides

Resumen

La aplasia pura de células rojas (APCR) es un síndrome definido por anemia normocítica normocrómica, con reticulopenia severa y reducción importante o ausencia absoluta de precursores eritroides en la médula ósea. Ocasionalmente se desencadena en el curso de una colagenopatía o una enfermedad autoinmune. Presentamos el primer caso descripto en la literatura de un varón con APCR como forma de debut de lupus eritematoso sistémico (LES). Se trata de un hombre de 65 años que presentó anemia normocítica normocrómica, ANA 1/5120 y anti-Sm 2,61. Refería úlceras orales, poliartralgias, tumefacción de ambos tobillos y fotosensibilidad. Se realizó estudio de médula ósea con evidencia de hipoplasia de serie roja por paro madurativo a nivel de eritroblasto basófilo, ausencia casi completa de los elementos maduros y contenido muy elevado de proeritroblastos de gran tamaño. Con el diagnóstico de APCR como debut de LES, se lo trató con prednisona con buena respuesta. Podemos concluir que el despistaje de enfermedades sistémicas en pacientes con APCR es esencial para asegurar un correcto manejo y un mejor pronóstico.

Biografía del autor/a

José I. Martín-Serradilla, Complejo Asistencial Universitario de Palencia, Gerencia Regional de Salud de Castilla y León (SACYL), Palencia, España
Unidad de Diagnóstico Rápido, Servicio de Medicina Interna, Complejo Asistencial Universitario de Palencia, SACYL, Palencia
Francisco Javier Del Castillo Tirados, Complejo Asistencial Universitario de Palencia, Gerencia Regional de Salud de Castilla y León (SACYL), Palencia, España
Servicio de Medicina Interna, Complejo Asistencial Universitario de Palencia, SACYL, Palencia
María Álvarez De Buergo, Complejo Asistencial de Segovia, Gerencia Regional de Salud de Castilla y León (SACYL), Segovia, España
Sección de Reumatología, Complejo Asistencial de Segovia, SACYL, Segovia
José M. Alonso Alonso, Complejo Asistencial Universitario de Palencia, Gerencia Regional de Salud de Castilla y León (SACYL), Palencia, España
Servicio de Hematología, Complejo Asistencial Universitario de Palencia, SACYL, Palencia
Fernando Sánchez Barranco, Complejo Asistencial Universitario de Palencia, Gerencia Regional de Salud de Castilla y León (SACYL), Palencia, España
Servicio de Medicina Interna, Complejo Asistencial Universitario de Palencia, SACYL, Palencia
Elisa Álvarez Artero, Complejo Asistencial Universitario de Palencia, Gerencia Regional de Salud de Castilla y León (SACYL), Palencia, España
Servicio de Medicina Interna, Complejo Asistencial Universitario de Palencia, SACYL, Palencia

Citas

I. Means RT Jr. Pure red cell aplasia. Blood 2016 Nov 24;128(21):2504-2509. doi: 10.1182/blood-2016-05-717140.

II. Habib GS, Saliba WR, Froom P. Pure red cell aplasia and lupus. Semin Arthritis Rheum 2002 Feb;31(4):279-83. doi: 10.1053/sarh.2002.30440.

III. Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology. Classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheumatol 2019 Sep;71(9):1400-1412. doi: 10.1002/art.40930.

IV. Ahmed SA, Farha MA, Rashed LA, Hamaad M. Pathogenic role of érythropoïétine in Egyptian systemic lupus erthymatosus anemic patients. Prevalence of different types of anemia in SLE. Rev Colomb Reumatol 2019;26(3):151-9.

V. Heck LW, Alarcón GS, Ball GV, et al. Pure red cell aplasia and protein-losing enteropathy in a patient with systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1985 Sep;28(9):1059-61. doi: 10.1002/art.1780280914.

VI. Franzén P, Friman C, Pettersson T, Fyhrquist F, Ruutu T. Combined pure red cell aplasia and primary autoimmune hypothyroidism in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1987 Jul;30(7):839-40. doi: 10.1002/art.1780300720.

VII. Yamauchi K, Arimori S. Effective methylprednisolone “pulse” therapy in myeloerythroid aplasia associated with systemic lupus erythematosus: case report and literature review. Tokai J Exp Clin Med 1987 Dec;12(5-6):337-41.

VIII. Barba-Romero MA, Moreno-Merino M, Medrano-González F, Puras-Tellaeche A. Pure red cell aplasia associated with systemic lupus erythematosus. An Med Int 1992 Jun;9(6):311-2.

IX. Kiely PD, McGuckin CP, Collins DA, Bevan DH, Marsh JC. Erythrocyte aplasia and systemic lupus erythematosus. Lupus 1995 Oct;4(5):407-11. doi: 10.1177/096120339500400512.

X. Linardaki GD, Boki KA, Fertakis A, Tzioufas AG. Pure red cell aplasia as presentation of systemic lupus erythematosus: antibodies to erythropoietin. Scand J Rheumatol 1999;28(3):189-91. doi: 10.1080/03009749950154293.

XI. Duarte-Salazar C, Cazarín-Barrientos J, Goycochea-Robles MV, Collazo-Jaloma J, Burgos-Vargas R. Successful treatment of pure red cell aplasia associated with systemic lupus erythematosus with cyclosporin A. Rheumatology (Oxford) 2000 Oct;39(10):1155-7. doi: 10.1093/rheumatology/39.10.1155.

XII. Jimeno-Sainz A, Blázquez-Encinar JC, Conesa V. Pure red aplasia as the first manifestation of systemic lupus erythematosus. Am J Med 2001 Jul;111(1):78-9. doi: 10.1016/s0002-9343(01)00787-2.

XIII. Mavragani CP, Vlachaki E, Voulgarelis M. Pure red cell aplasia in a Sjögren's syndrome/lupus erythematosus overlap patient. Am J Hematol 2003 Apr;72(4):259-62. doi: 10.1002/ajh.10302.

XIV. Iwadate H, Kobayashi H, Shio K, et al. A case of systemic lupus erythematosus complicated by pure red cell aplasia and idiopathic portal hypertension after thymectomy. Mod Rheumatol 2006;16(2):109-12. doi: 10.1007/s10165-006-0465-7.

XV. Minami R, Izutsu K, Miyamura T, Yamamoto M, Suematsu E. A case of systemic lupus erythematosus accompanied with pure red cell aplasia. Japanese J Clin Immunol 2006;29(3):148-53. doi: 10.2177/jsci.29.148.

XVI. Fallahi S, Akbarian M, Dabiri S. Pure red cell aplasia as a presenting feature in systemic lupus erythematosus and association with thymoma, hypothyroidism and hypoparathyroidism: a case report and literature review. Iran J Allergy Asthma Immunol 2014 Apr;13(2):138-43.

Publicado
2022-12-19
Cómo citar
1.
Martín-Serradilla JI, Del Castillo Tirados FJ, Álvarez De Buergo M, Alonso Alonso JM, Sánchez Barranco F, Álvarez Artero E. Aplasia pura de células rojas como forma de presentación de lupus eritematoso sistémico. Rev. Argent. Reumatol. [Internet]. 19 de diciembre de 2022 [citado 31 de enero de 2023];33(4):244 -247. Disponible en: https://ojs.reumatologia.org.ar/index.php/revistaSAR/article/view/339