Morfeas hemicorporales

Estudio de siete casos

Resumen

Introducción: Las morfeas hemicorporales son aquellas que tienen un neto predominio hemicorporal y se extienden a más de dos regiones anatómicas al menos. Son enfermedades extremadamente infrecuentes. Sus vínculos con la hemiatrofia facial y la morfea lineal no están completamente explicados. Objetivo: Caracterizar las morfeas hemicorporales para poder reconocerlas inicialmente e intentar frenar su curso evolutivo irreversible. Material y método: Se analizan 7 casos con diagnóstico de morfea hemicorporal (6 mujeres y un hombre) entre 6 y 45 años de edad, que consultaron entre el 2000-2009 en la División Dermatología consignando: 1-presencia de esclerosis y/o atrofia, 2-edad de consulta e inicio,3-sitio de inicio, 4-compromiso contralateral, 5-presencia de contracturas,distonía o mioclonías, 6-alteración de función visual, ojo seco 7-hallazgos de laboratorio, 8-examen neurológico, resultados de RMN y análisis bioquímico del LCR de acuerdo a los síntomas en cada caso. Resultados: Cinco casos comenzaron en los miembros inferiores o superiores (tres concomitantes con otra región). Tres se iniciaron en la extremidad cefálica o el tronco (todos sincrónicos con inicio en miembros). La extensión en días o meses fue una característica. La esclerosis predominó en la mayoría y en uno sólo se observó atrofia. Lesiones contralaterales se observaron en dos casos. Uno se desarrolló en una esclerodermia sistémica, otro (con niveles moderados de anticuerpos anticardiolipina en una de tres determinaciones) presentó una úlcera maleolar. Todos refirieron distonía, contracturas o dolor local. En el laboratorio se hallaron hiperglobulinemia, FR, ACL y FAN positivos en títulos altos, complemento disminuido en dos. Sólo uno fue positivo para Scl70. Los exámenes complementarios demostraron anomalías locales en la RMN de miembros afectados, áreas de demielinización múltiples con bandas oligoclonales en LCR en otro. El ojo seco se asoció en tres pacientes. Conclusión: Esta forma particular de morfea tiene un curso singular por a: su Inicio como morfea lineal, b: rápida extensión, c: posibilidad de compromiso neurológico, d: hallazgos inespecíficos de laboratorio, e: sitio de inicio único o múltiple y curso generalmente ascendente. La atrofia puede ser la única manifestación cutánea, y el tratamiento temprano puede frenar temporariamente la progresión de las lesiones cutáneas y/o los síntomas neurológicos.