Enfermedad de Erdheim-Chester

Descripción de un síndrome poco frecuente de presentación atípica en la adolescencia

  • Blanca Elena Ríos Gómez Bica Hospital Universitario Clementino Fraga Filho, Rio de Janeiro, Brasil
  • Lina María Saldarriaga Rivera Hospital Universitario Clementino Fraga Filho, Rio de Janeiro, Brasil
Palabras clave: enfermedad de Erdheim-Chester, histiocitosis esclerosante poliostótica

Resumen

La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD), también conocida como Histiocitosis Esclerosante Poliostótica, es un trastorno poco frecuente, de etiología desconocida, caracterizado por lesiones osteoesclerosas multifocales de los huesos largos, con o sin infiltración histiocitaria de células no Langerhans a tejidos extraesqueléticos, con manifestaciones clínicas multiorgánicas. Describimos el caso de un paciente joven de sexo masculino, con diagnóstico clínico e histopatológico de ECD que comienza con edema facial progresivo y sinusopatía, presentación infrecuente en esta patología, que hizo difícil el diagnóstico.

Biografía del autor/a

Blanca Elena Ríos Gómez Bica, Hospital Universitario Clementino Fraga Filho, Rio de Janeiro, Brasil
Servicio de Reumatología
Lina María Saldarriaga Rivera, Hospital Universitario Clementino Fraga Filho, Rio de Janeiro, Brasil
Servicio de Reumatología

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Publicado
2014-03-01
Cómo citar
1.
Ríos Gómez Bica BE, Saldarriaga Rivera LM. Enfermedad de Erdheim-Chester: Descripción de un síndrome poco frecuente de presentación atípica en la adolescencia. Rev. Argent. Reumatol. [Internet]. 1 de marzo de 2014 [citado 22 de marzo de 2023];25(1):40 -44. Disponible en: https://ojs.reumatologia.org.ar/index.php/revistaSAR/article/view/13
Sección
Caso Clínico