CASOS CLÍNICOS
Cavidades pulmonares en Lupus Eritematoso Sistémico
Lung cavities in Systemic Lupus Erythematosus
Romina Calvo1, Jésica Gallo2, Susana Roverano1, Alberto Ortiz1, Sergio Paira1
1Servicio de Reumatología, Hospital José María Cullen (Santa Fe)
2Hospital Central de Reconquista Dra Olga Stucky de Rizzi (Santa Fe)
Resumen
Las lesiones pulmonares cavitadas en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) han sido descriptas en asociación con neumonitis por citomegalovirus, o secundarias a infecciones fúngicas. Haciendo una revisión en la literatura, se han descripto 13 casos de pacientes con estas lesiones.
Presentamos cuatro pacientes con diagnóstico de LES, que durante la evolución de su enfermedad desarrollan cavidades pulmonares.
Palabras clave: Cavidades pulmonares; Lupus Eritematoso Sistémico
Abstract
Cavitary lung lesions in patients with SLE have been described in association with cytomegalovirus pneumonitis, or secondary to fungal infections. Making a review in the literature, 13 cases of patients with these lesions have been described.
We present four patients diagnosed with SLE, whom developed lung cavities during the evolution of the disease.
Key words: Lung cavities; Systemic Lupus Erythematosus
Introducción
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad multisistémica con manifestaciones clínicas variadas.
El compromiso pulmonar puede incluir afectación pleural, neumonitis, hipertensión pulmonar, síndrome del pulmón encogido, hemorragia alveolar y neumonía organizada criptogénica, además de infecciones.
Las lesiones pulmonares cavitadas han sido descriptas en asociación con infecciones, como las neumonitis por citomegalovirus, estafilococo, fúngicas y otras.1,2,3,4,5
Haciendo una revisión en la literatura desde 1976 a la actualidad, se han descripto 13 casos de pacientes con LES con cavidades pulmonares.6,7
Describimos otros cuatro casos de pacientes con diagnóstico de LES (Criterios ACR 1997), que presentaron cavidades pulmonares durante la evolución de su enfermedad. (Tabla 1)
Tabla 1. Reporte de casos de cavidades pulmonares en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico
Reportes de casos
CASO 1
Mujer de 28 años, con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico (Criterios ACR 1997), que consultó por cuadro de disnea clase funcional III, fiebre, tos con expectoración, dolor abdominal y diarrea de un mes de evolución.
En el laboratorio presentó: anemia, linfopenia, FAN (Hep 2) positivo 1/5120 patrón moteado, Anti DNAn negativo, Anti Ro, Anti Sm y Anti RNP positivos, disminución de C3 y C4.
Se realizó una TAC de tórax, donde se evidenciaron bronquiectasias en ambos lóbulos superiores; un nódulo cavitado en segmento apical de lóbulo superior izquierdo de 1,5 cm y otro, de paredes engrosadas, en segmento basal de lóbulo inferior derecho de 1,7 por 2,3 cm; un área quística en base de pulmón izquierdo; con imagen en vidrio esmerilado bibasal y engrosamiento del intersticio peribroncovascular; sospechándose aspergilosis o tuberculosis. Se realizó lavado broncoalveolar y punción guiada por TAC. La anatomía patológica mostró eritrocitos, polimorfonucleares, linfocitos e histiocitos; y los cultivos resultaron negativos. A pesar de esto, se interpretó el cuadro como infeccioso y se inició tratamiento con cuádruple esquemas para tuberculosis y esteroides por vía oral; resolviendo el cuadro. (Foto 1)
Fotos. Imágenes radiográficas y tomográficas de cavidades pulmonares
CASO 2
Mujer de 29 años, con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico (Criterios ACR 1997), que consultó por un cuadro de dolor abdominal, rash malar, oligoartritis y anemia hemolítica.
En el Laboratorio presentó: FAN (Hep 2) 1/5120 patrón moteado homogéneo, Anti DNAn, Anti Ro y Anti La negativos, Anti RNP y Sm positivos y disminución de C4.
Se indicaron pulsos de Metilprednisolona 1 gr/día por tres días y continuó tratamiento con esteroides vía oral en dosis descendentes.
Reingresó por fiebre, disnea, y tos con expectoración con estrías sanguinolentas.
Se solicitó una radiografía de tórax, observándose un infiltrado bilateral desde bases hasta campos medios pulmonares e imágenes cavitadas bilaterales; y una tomografía de tórax, donde se observaron tres lesiones subpleurales cavitadas a nivel del pulmón derecho y una lesión similar subpleural en base izquierda, que podrían corresponder a trastornos secuelares cicatrizales por procesos inflamatorios crónicos; y un infiltrado intersticial a nivel basal anterior derecho. No se realizó BAL.
Se realizó tratamiento con esteroides vía oral y antibioticoterapia con vancomicina y ceftriaxona, pudiéndose resolver el cuadro. (Foto 2)
CASO 3
Mujer de 16 años, con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico (Criterios ACR 1997), con antecedente de compromiso hematológico, articular y renal, FAN (Hep 2) + 1/640 patrón moteado, anti DNAn positivo, Anti Ro, Anti Histonas y Anti Sm positivos.
Presentó edema agudo de pulmón secundario a fallo renal, por lo que requirió hemodiálisis, y a compromiso cardíaco.
Se inició tratamiento con pulsos de esteroides y Ciclofosfamida 1 gr (esquema NHI) con buena evolución.
Reingresa por cuadro de mal estado general, fiebre y tos con expectoración mucopurulenta.
Se realiza radiografía y tomografía de tórax donde se evidenció una imagen cavitada con contenido líquido en su interior y tres lesiones similares, de menor tamaño, periféricas, en lóbulo medio de pulmón derecho.
Se realizó BAL, detectándose un Estafilococo aureus. Se inició tratamiento con clindamicina, trimetoprina sulfametoxazol y esteroides vía oral, resolviéndose el cuadro. Presentando como secuela, una caverna de bordes finos y lisos, sin contenido en su interior. (Foto 3)
CASO 4
Mujer de 38 años, con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico (Criterios ACR 1997), que presentó rash malar, necrosis digital en pulpejos de 3° y 4° dedos y palma de la mano izquierda de una semana de evolución, acompañada de fiebre y disnea clase funcional III.
Laboratorio: FAN (Hep2) 1/2560, Anti DNAn y Anti Sm positivos, Anticardiolipinas IgG e IgM positivas, Anticoagulante Lúpico y B2 glicoproteína positivos.
Se realizó tomografía de tórax y abdomen, donde se observó un infiltrado bilateral con una imagen compatible con una lesión cavitada en lóbulo medio y superior de pulmón izquierdo.
Se realizó BAL, sin signos de hemorragia alveolar y con cultivos negativos.
En este caso, se inició tratamiento con esteroides vía oral e hidroxicloroquina, resolviendo completamente. (Foto 4)
Discusión
Las lesiones cavitadas en paciente con Lupus Eritematoso Sistémico son raras, y más raro aún, fuera del contexto de una infección.
Se han comunicado hasta el momento 13 casos de pacientes con compromiso pulmonar con lesiones cavitadas, 9 de los cuales se encontraban activos de su enfermedad de base (8 de ellos con compromiso renal).7
Los cuatro casos comunicados por el Servicio de Reumatología del Hospital J.M. Cullen, se presentaron en mujeres con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico; tres de ellas, con altas dosis de esteroides y una además, iniciando tratamiento con Ciclofosfamida por actividad de su enfermedad. Sólo en uno de los casos, la paciente inicia su enfermedad con la presencia de cavidades pulmonares.
En todos los casos predominaron los síntomas respiratorios, tos con expectoración y disnea, y los síntomas constitucionales.
Si bien el lavado broncoalveolar y los cultivos de esputo y Baciloscopía serían de ayuda para confirmar el diagnóstico; sólo en uno de los casos fue positivo. La punción biopsia, sólo se realizó en una paciente, sin aportar datos para arribar a un diagnóstico.
A pesar de que sólo se confirmó infección en uno de los casos, en todos se realizó tratamiento antibiótico por las altas sospechas de infección llegándose a la resolución del cuadro.
Aunque no es inusual que los pacientes con estas patologías presenten infecciones recurrentes y graves secundarias a sus alteraciones inmunes y a los tratamientos inmunosupresores que reciben, se deberían tener en cuenta otras causas, tales como: vasculitis, síndrome antifosfolipídico, Granulomatosis con Poliangeítis, discrasias de células plasmáticas, linfomas, Sarcoidosis, Micosis y tuberculosis.8,9,10,11
Teniendo en cuenta las características anatómicas de las lesiones cavitadas, su pared, borde interno, número y localización de las mismas, podemos orientarnos hacia un diagnóstico más preciso. (Tabla 2)12
Tabla 2. Diagnósticos diferenciales de procesos cavitados
Tres de los casos presentados, resolvieron sin lesiones secuelares. Solo en el caso, en el que se aisló un estafilococo aureus, se puede observar una imagen radiográfica redondeada radiolúcida de pared fina y delimitada correspondiente a un neumatocele residual.
Por lo tanto, hasta el momento se han comunicado, 17 pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico y cavidades Pulmonares. En su mayoría fueron mujeres, entre los 16 a 42 años.
En 3 casos se aisló Citomegalovirus, 2 fueron por Stafilococos, 2 por Aspergillus, 2 por causas Vasculares, 1 por SAF secundario y en 7 casos no se pudo determinar la etiología.
La conducta ante las mismas sería realizar lavado broncoalveolar y biopsia pulmonar para determinar el agente causal de las mismas e indicar tratamiento empírico para micosis y tuberculosis.
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11. Richard Webb, Gordon Gamsu. Cavitary Pulmonary Nodules with Systemic Lupus Erythematosus. Differential Diagnosis. AJR 1981; 136: 27-31.
12. Diagnóstico de las enfermedades del tórax. RG Fraser, JAP Paré. Versión española de la primera edición norteamericana de la obra “Diagnosis of diseases of the chest”. 1980.