Paquimeningitis hipertrófica y tumoración orbitaria asociada a granulomatosis con poliangeitis: reporte de un caso clínico

S. Argüello; M. Avatte; R. Larocca; R. Movía

doi:10.47196/rar.v32i1.367

S. Argüello Unidad de Reumatología, Hospital Interzonal General de Agudos Evita, Lanús, Buenos Aires, Argentina
M. Avatte Unidad de Reumatología, Hospital Interzonal General de Agudos Evita, Lanús, Buenos Aires, Argentina
R. Larocca Unidad de Reumatología, Hospital Interzonal General de Agudos Evita, Lanús, Buenos Aires, Argentina
R. Movía Servicio de Clínica Médica, Hospital Interzonal General de Agudos Evita, Lanús, Buenos Aires, Argentina

DOI: https://doi.org/10.47196/rar.v32i1.367

Palabras clave: paquimeningitis hipertrófica, granulomatosis con poliangeitis

Resumen

Paciente de 65 años, con diagnóstico de Granulomatosis con Poliangeitis (GPA) de 18 añosde evolución cuyo debut fue por insuficiencia respiratoria aguda asociado a hemoptisis recibiendo tratamiento con corticoides sistémicos y ciclofosfamida de inducción. Luego recibió mantenimiento con azatioprina 150 mg día, con periodos de recrudecimiento de enfermedad que respondieron al tratamiento con corticoides por períodos cortos. Acude a consulta por cefalea crónica de tres meses de evolución refractaria al tratamiento con antiinflamatorios no esteroides (AINES), asociado a proptosis ocular izquierda y dolor orbitario homolateral, presentando reactantes de fase aguda elevados (eritrosedimentación y Proteína C reactiva). Se evidencia por resonancia magnética nuclear cerebral con gadolinio, realce de la duramadre cerebral y tienda de cerebelo, presentando además una formación orbitaria izquierda.

Biografía del autor/a

S. Argüello, Unidad de Reumatología, Hospital Interzonal General de Agudos Evita, Lanús, Buenos Aires, Argentina

Unidad de Reumatología, Hospital Interzonal General de Agudos Evita

M. Avatte, Unidad de Reumatología, Hospital Interzonal General de Agudos Evita, Lanús, Buenos Aires, Argentina

Unidad de Reumatología, Hospital Interzonal General de Agudos Evita

R. Larocca, Unidad de Reumatología, Hospital Interzonal General de Agudos Evita, Lanús, Buenos Aires, Argentina

Unidad de Reumatología, Hospital Interzonal General de Agudos Evita

R. Movía, Servicio de Clínica Médica, Hospital Interzonal General de Agudos Evita, Lanús, Buenos Aires, Argentina

Servicio de Clínica Médica, Hospital Interzonal General de Agudos Evita

Citas

I. Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, et al. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s): an alternative name for Wegener’s granulomatosis. Ann Rheum Dis. 2011;70(4):704.

II. Fahey JL, Leonard E, Churg J, Godman G. Wegener’s granulomatosis.

Am J Med. 1954;17(2):168–179.

III. Cairoli E, Rebella M, Danese N Alonso Bao,J Granulomatosis con poliangeítis: el nuevo nombre de la granulomatosis de Wegener. Rev Med Urug. Vol.28 no.1 Montevideo Mar. 2012.

IV. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1101–1107.

V. Catanoso M, Macchioni P, Boiardi L, et al. Epidemiology of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis) in Northern Italy: a 15-year population-based study. Semin Arthritis Rheum. 2014;44(2):202–7.

VI. Lacruz Pérez L. Granulomatosis de Wegener, arteritis de Takayasu,

síndrome de Churg-Strauss, vasculitis primaria del sistema nervioso central y otras vasculitis. Protoc Diagn Ter Pediatr. 2014; 1:141-9.

VII. Pareja Esteban J, Gutierrez-Solana M, Cedazo M, Sanchez-Cordon B, Gamo-Gallego M, Teus MA, Hypertrophic pachymeningitis and ophthalmological disturbances: description of two case reports. Arch Soc Esp Oftalmol 2008; 83: 497-500.

VIII. Muller K, H.Lin J, Orbital granuomatosiswith polyangeitis, clinical and pathologic findings, Arch Pathol Lab Med Vol 138, 2014 Aug;138(8):1110-4.

IX. Sfiniadaki E .Tsiara I. Theodossiadis P .Chatziralli I. Ocular Manifestations of Granulomatosis with Polyangiitis: A Review of the Literature Ophthalmology and Therapy volume 8 (2019), pages 227–234.

X. Acosta Quintana J, Diez Pingel C, Acosta García M, Álvarez S. Afectación cerebral en la granulomatosis de Wegener. Reporte de caso Revista de Especialidades Médico-Quirúrgicas 2009;14(1):40-45.

XI. Joshi L, Tanna A, McAdoo S, Medjeral-Thomas N, Taylor S, Sandhu G

et al. Long-Term Outcomes of Rituximab Therapy in Ocular Granulomatosis with PolyangeiItis: Impact in Localized and Nonlocalized Disease, Ophthalmology 2015 Jun;122(6):1262-8.

XII. Holle JU,Voigt C, Both M, Holl-Ulrich K, Nölle B, Laudien M, Moosig F, Gross WL,Orbital masses in granulomatosis with polyangiitis are associated with a refractory course and a high burden of local damage. Rheumatology, Volume 52, Issue 5, May 2013, Pages 875–882. 03 Jan 2013, 52(5):875-882.